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健康之路-我是谁

【 发布时间:2013-03-03 】



  秦燕从小患有先天性的假两性畸形,并被父母遗弃了。好心的养父母收养了她。但是因为缺少科学知识,他们错过了秦燕的最佳手术时间。在社会很多好心人的帮助下,秦燕最终手术成功,开始了新的生活。cJZ洱吧下载VIP讲座

  女性假两性畸形女性假两性畸形患儿的细胞染色体核型为46XX,性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现,如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境,具体病因有三种:cJZ洱吧下载VIP讲座
  ①先天性肾上腺皮质增生,皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时,出现女性男性化表现。cJZ洱吧下载VIP讲座
  ②孕期母亲发生男性化肿瘤,如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤,或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现,胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。cJZ洱吧下载VIP讲座
  ③孕期母亲使用雄激素类药物,亦可使女胎发生男性化表现。cJZ洱吧下载VIP讲座
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疾病描述cJZ洱吧下载VIP讲座

  患者染色体核型为46,XX,生殖腺为卵巢,内生殖器包括子宫、宫颈和阴道均存在,但外生殖器出现部分男性化,男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量,可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致,也可能是非肾上腺来源。cJZ洱吧下载VIP讲座
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症状体征cJZ洱吧下载VIP讲座

  外生殖器出现部分男性化,可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量。cJZ洱吧下载VIP讲座
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疾病病因cJZ洱吧下载VIP讲座

  雄激素水平过高,其原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致,也可能是非肾上腺来源。cJZ洱吧下载VIP讲座
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治疗方案cJZ洱吧下载VIP讲座

  诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。原则上无论何种两性畸形,除阴茎发育良好者外,均以按女性抚养为宜。cJZ洱吧下载VIP讲座
  常见的两性畸形治疗方法如下。cJZ洱吧下载VIP讲座
  1.先天性肾上腺皮质增生 确诊后应即开始并终身给予可的松类药物,以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合,还可促进女性生殖器官发育和月经来潮,甚至有受孕和分娩的可能;肥大的阴蒂应部分切除,仅保留阴蒂头,使之接近正常女性阴蒂大小;外阴部有融合畸形者,应予以手术矫治,使尿道外口和阴道口分别显露在外。cJZ洱吧下载VIP讲座
  2.雄激素不敏感综合征 无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变,术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形,应提前作整形术并切除双侧睾丸。凡阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。cJZ洱吧下载VIP讲座
  3.其他男性假两性畸形 混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者,其生殖腺发生恶变的频率较高,且发生的年龄可能很小,故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。cJZ洱吧下载VIP讲座
  4.真两性畸形 性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态,应将不需要的生殖腺切除,保留与其性别相适应的生殖腺。一般除阴茎粗大,能勃起,且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外,仍以按女性养育为宜。cJZ洱吧下载VIP讲座